儿童突发酱油尿
警惕致命蚕豆病
上饶市妇幼保健院
近日，我院儿内科收到一例“面色苍黄、解酱油尿”考虑急性溶血的危重症患儿，接诊医师根据丰富的临床经验，详细询问病史了解到患儿2天前曾进食煮熟的新鲜蚕豆，后续出现“面色黄、酱油尿、人软”等表现，医师急查血常规血红蛋白55g/L，提示重度溶血性贫血入住重症监护室，吸氧下血氧饱和度难以维持正常，在经过主治医师紧急输血、碱化尿液、输液水化等专业治疗后患儿转危为安，最终康复出院。
入院时脸色
治疗后脸色
入院时
尿液变化
春和景明，“春吃豆，赛吃肉”，说起豆类，春天蚕豆已经陆续出来，应季而食。清炒蚕豆、蚕豆焖饭、蚕豆蛋花汤等等，每一口都来自于春天的味道，让人欲罢不能。但对一部分人来说，这份“春日限定美味”却暗藏致命风险 ，仅仅几颗蚕豆，就可能引发急性溶血，会出现皮肤黄疸、酱油色尿，严重时甚至危及生命，这一切的根源，是一种叫“蚕豆病”的遗传性疾病。
邱忠乐
儿内科主治医师
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什么是蚕豆病？
蚕豆病的学名很长——“遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”。简单来说，这是一种遗传性疾病，患者体内天生缺乏一种关键的抗氧化酶。可以把红细胞想象成一个需要保护的“鸡蛋”。正常人体内有一种叫G6PD的酶，它就像给红细胞穿上了一层“防护盔甲”，能中和氧化物质的攻击，保护红细胞的细胞膜不被破坏。但蚕豆病患者天生没有这层“盔甲”，红细胞变得异常脆弱。当吃了蚕豆后，蚕豆中的氧化性物质（如蚕豆嘧啶）会触发一场氧化“风暴”，红细胞膜被无情破坏，引发血管内溶血——红细胞在血管里大量破裂。这种病具有明显的遗传特点，属于X染色体隐性遗传，因此男性发病率远高于女性——男性只要从母亲那里继承了缺陷基因，就会发病；而女性需要从父母双方都继承缺陷基因才会患病，所以更多时候是基因携带者。不过，无论是患者还是携带者，都需要警惕诱因，避免发病。
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蚕豆病的诱因：不仅只有蚕豆！
提到蚕豆病，大家首先想到的是蚕豆，但其实诱发溶血的“导火索”远不止这一种。以下几类物质也可能引发危险，一定要避开：
1、饮食禁忌
要绝对禁食蚕豆及其制品，包括新鲜蚕豆、蚕豆粉丝、豆瓣酱，蚕豆花粉要避免接触等。哺乳期的婴儿，如果母亲食用蚕豆，也可能通过母乳诱发溶血。
2、药物禁忌
这是最容易被忽视的“雷区”。以下药物必须重视：
3、其他诱因
感染：病毒或细菌感染也可能诱发溶血。
接触含萘的物品（如樟脑丸、卫生球等）。
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蚕豆病发病的表现
1、急性溶血反应：接触诱因后数小时至数天内出现，表现为面色苍白、乏力、发热、腹痛等。
2、黄疸与血红蛋白尿：红细胞破裂后释放血红蛋白，导致皮肤或眼白发黄，尿液呈浓茶色或酱油色。
3、严重并发症：重度溶血可能引发急性肾衰竭、休克甚至危及生命，需紧急就医。
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发病后怎么办
1、立即停止食用可疑食物或药物。
2、及时就医，不要自行居家观察。
3、就医时主动告知医生G6PD缺乏症病史或家族史，对不确定是否有蚕豆病，告知食用可疑食物或药物。
医生会根据情况进行输血、碱化尿液及补液等专业治疗。
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如何预防蚕豆病
主要是长期预防：1、切勿给蚕豆病孩子食用如蚕豆粉丝、豆瓣酱、酱油等豆制品及蚕豆；避免蚕豆开花、结果或收获季节带蚕豆病孩子去蚕豆地。
2、家有母乳喂养的蚕豆病孩子,哺乳期间母亲也应禁食引发此疾病的食物或药物。
3、谨慎用药：禁用磺胺类、阿司匹林、抗疟药等氧化性药物，用药前需告知医生病史。
医生提醒：蚕豆病虽无法根治，但通过科学管理可显著降低发病风险，确诊后，只要全家一起做好防护：记住禁忌清单、把牢用药关口、警惕症状信号，蚕豆病宝宝完全可以和其他孩子一样健康成长。
儿内科专家一览
黄坚，上饶市儿童医院院长，主任医师。任中国优生优育协会儿童发展落后提升项目专家委员，中国中医药研究会儿科分会理事，江西省医学会儿科分会常委等职。先后在上海交大新华医院，上海儿童医学中心进修。擅长儿童变态反应疾病，呼吸系统疾病的诊断治疗。
赵金龙，上饶市妇幼保健院儿内科主任。曾赴浙江大学附属儿童医院进修学习。擅长儿科常见疾病诊疗，尤其儿童慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染等呼吸疾病；擅长儿童气管镜手术的操作，如儿童肺泡灌洗术，儿童异物取出术等。
许香英，上饶市妇幼保健院儿内科副主任医师。江西省整合医学学会变态反应学分会委员。从事儿科工作27年，擅长儿科常见病、多发病的诊治，擅长呼吸、消化等系统的疾病。
妇幼健康科普
供稿：邱忠乐 编辑：唐亚婧
初审：赵金龙 复审：徐玉婷
终审：周伟云南配资平台
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